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眼眶转移性肿瘤,婴儿肌纤维瘤病

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眼眶转移性肿瘤,婴儿肌纤维瘤病

发病原因

婴儿肌纤维瘤病(先天性泛发性纤维瘤病,先天性全身性纤维瘤病)

本病为一种先天性肿瘤,主要是由于胚胎时期发育异常所引起。对本病的病因病理分析如下:

全身各部位的原发性肿瘤。国外报道多来自乳腺和前列腺,国内报道多来自呼吸道和消化道。

发病原因

[病理]

发病机制

病因尚不明。

上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

在眶内区域没有淋巴管道,转移性肿瘤必须通过血路到达眼眶,这种真正的转移性肿瘤应同淋巴细胞性肿瘤及继发性眼眶肿瘤相鉴别。眼眶淋巴细胞性肿瘤可发展为实性眼眶占位性病变或可以是全身淋巴瘤之部分。传统上继发性眼眶肿瘤是指从邻近结构例如眼球、结膜、眼睑、鼻窦和鼻腔扩展到达眼眶。

发病机制

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。

眼部转移性肿瘤虽然可以来自多个原发部位,但临床表现大同小异,可归纳为以下几类眼部症状和体征:

发病机制还不清楚。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等。约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

1.占位征 癌细胞血行播散至 眶部以后,不断分裂增殖,形成肿物,当其发生于或蔓延至眼球的赤道部之后便引起眼球突出。其发生和发展较良性肿瘤和同年龄组的原发于眼眶的恶性肿瘤为快,常伴有眼睑和结膜水肿。位于眶前部的可于眶缘扪及肿物,位于眶后部的眼球回纳受阻。转移性肿瘤多发生于眶组织的周边部位,除眼球突出之外尚向一侧移位。

特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

2.浸润征 转移性肿瘤与其他恶性肿瘤一样,呈浸润性增长。侵犯眼外肌及其运动神经,临床上出现复视及眼球运动障碍。侵犯视神经或其供血血管,视力下降,视盘水肿或萎缩,眶脂肪浸润引起眼球突出。但也有例外情况,如硬性乳腺癌可破坏眶内脂肪,往往致使眼球内陷和固定,眼球不能向后移位。

纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。

前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

3.炎症征 由于肿瘤发展快,供血丰富,常出现眼部炎性征,如自发疼痛和肿物触痛,局部皮肤充血、热感,结膜充血和高度水肿。肿物内坏死、出血波动感,可误诊为脓肿。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。

1.皮样囊肿是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

4.眼周围结构及转移癌的眼征 颅内转移癌颅压增高,头痛、呕吐和双侧视盘水肿。鼻窦转移癌蔓延至 眶内,鼻塞、鼻、颊部肿痛,眼球向前上方或前外侧突出。脉络膜转移癌侵犯眼眶,视力减退,眼内肿物,眼球向前方突出。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则发生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

眼眶转移癌原发部位症状和体征常被忽视,应予以重视。乳腺癌是眼眶常见转移性肿瘤之一,该肿瘤通过血路转移入眶。原发病发现1年后即可见眼眶转移,约20%病例可见双侧眼眶转移。该病多见于40~60岁女性,乳腺发现肿块,乳头内陷,局部皮肤呈橘皮样。一般有乳腺癌手术切除史或乳腺癌治疗史。支气管肺癌眼眶转移原发部位症状常有咳嗽、咯血、胸闷、胸痛。与乳腺癌不同的是,眼眶转移有半数较肺部病变发现早或同时发生,主要症状为眼球突出,发生率为80%左右,可为轴性或非轴性,根据肿瘤浸润不同位置,可出现上睑下垂,眼睑水肿,眼肌麻痹,眼眶痛或三叉神经分布区域的感觉麻痹。由于部分肿瘤位置靠前,约有20%病例可触及眶前部肿块,眶部转移灶偶可伴发脉络膜转移,表现为视力丧失、视网膜脱离或青光眼。前列腺癌引起尿频和进行性排尿困难。成神经细胞瘤发生于儿童时期肾上腺髓质及腹后壁的交感神经节,腹部常扪及肿物,这些原发部位和眼眶部的症状和体征应联系起来,综合分析。

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纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,睛达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,这是临床诊断有参考意义。 上纵隔肿瘤 最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

既往癌瘤史及原发部位症状对眼眶转移癌的诊断有较大帮助,影像显示可提示为恶性肿瘤。

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饮食注意菜肴的色香味调配,保证足够的蛋白质摄入量,多吃富含维生素、易消化的食物,多食水果、蔬菜,少吃油煎食物,注意饮食调配

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为防止肿瘤复发,巩固治疗效果,保证康复,定期复查就显得非常重要。因此,肿瘤病人治疗结束后应积极进行复查:

1.原发癌肿的实验检查 如一些与肿瘤相关的癌胚抗原、前列腺PSA抗原等。放射免疫组织化学检查的技术也十分常用。

组织病理:皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈黏液样和毛细血管增生。

应遵照原治疗医生的嘱咐,定期到治疗医院或肿瘤专科医院进行必要的身体检查,发现问题及时治疗,防止肿瘤的复发或转移。

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