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获得性指趾纤维角化瘤,中心性软骨肉瘤

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获得性指趾纤维角化瘤,中心性软骨肉瘤

组织病理示肿物表皮显著过度角化,棘层肥厚,表皮突增宽和分支;肿瘤中心处可见相互交织、粗大的胶原纤维垂直排列。周围是毛细血管及网状纤维。

转移性骨肿瘤(骨的转移瘤,骨转移性恶性肿瘤)

中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明显的好发部位,依次为股骨、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。

1.好发部位 指间关节附近,偶见于掌跖部。

发病原因

有明显的好发部位,依次为股骨、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,在诊断时,肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域;肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

2.临床症状 单个圆形坚实的突起,长的或呈圆顶状,表面多光滑,粉红色。可有短蒂。表面有程度不同的角化。

转移性骨肿瘤的产生主要通过淋巴或血液2条途径,全身各处任何器官的恶性肿瘤都可以通过血液循环或淋巴系统,转移至骨骼。

症状轻且发展缓慢。病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,常不能触及骨外团块,而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。

根据发病部位及病变特点,本病一般不难诊断。

发病机制

1、食疗方

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骨外恶性肿瘤转移至骨的主要途径为血液循环系统,少数经淋巴系统,如,乳腺癌可沿腋窝淋巴管浸润至肱骨近端。原发肿瘤转移至骨,主要是经过血液循环系统,极少经过淋巴系统转移。

1):鲜萝卜叶适量洗净,捣烂成浆,将叶浆汁滴入凉开水中,搅拌呈深绿色,将消毒纱布在绿液中浸透取出,敷于患处,每日2次。

组织病理:由致密不规则排列的玻璃样胶原束和数量不等的成纤维细胞构成。可见少量到多数薄壁血管。血管和胶原纤维常与其上表皮垂直排列。其上表皮通常过度角化和棘层肥厚。

1.转移过程 一般来说转移过程可分为5个阶段:

2):生白术100克,陈醋200亳升,放于密闭容器中浸泡一周后,局部涂搽,每日3次。

1.残存多指 出生时即存在,位于第5指的基部,常为双侧。组织象中可见到许多神经束。

肿瘤细胞从原发肿瘤脱落。

3):红糖20克,鲜牛奶15亳升,加热溶化搅拌均匀,涂于脸上,10-15分钟再以清水洗净,每天1次,连用30-50次见效。

2.有时还需与皮角、指节垫、婴儿指纤维瘤等鉴别。

肿瘤细胞对周围毛细血管的浸润。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

血管周围有时可有轻度炎症细胞浸润,弹力纤维断裂

肿瘤细胞进入血液循环,肿瘤细胞栓子的形成和滞留。

Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移,如手术切除不够广泛,肿瘤可局部复发。如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢,组织学表现可无明显的恶性特点,

肿瘤细胞穿出血管。

Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移,术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分,治愈的比例大约为60%。

肿瘤细胞在滞留骨上二的生长,并形成转移灶。

Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差,生存率约为40%。

四肢骨的近心端的血运丰富,血流速度缓慢,瘤细胞易于在此处滞留并生长,形成转移灶。躯干系统易发生转移瘤,可能与脊椎静脉系统的解剖特点有关,该系统位于硬脊膜及脊椎周围,无静脉瓣,且与上下腔静脉相通,当胸腹腔压力增加时血可逆流,增加了瘤细胞在该处停留的机会,形成转移瘤。

中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素:组织学的恶性度和正确的手术方案(广泛性或根治性切除,不能有污染)。

2.分型 又可以有以下几种情况:

X线所见 为骨内的溶骨性病变,可有钙盐沉积,大部分肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺—干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。

脊椎静脉型:由于脊椎静脉系统与头颅、胸、腹、盆腔及四肢静脉有广泛的交通联系,脊椎静脉网内无静脉瓣,血流缓慢、亦可停滞甚至逆流等特点,肿瘤栓子借助运动挤压,重力的作用及任何使胸、腹腔压力升高的因素影响,可不经肺、肝而进入椎静脉系统(Batson椎静脉系统)直接移植至脊柱、胸廓、骨盆等部位。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。

半数左右患者有原发恶性肿瘤的病史,具体视原发肿瘤不同而异。多数是在治疗期间或治疗后几个月乃至几年而发生骨转移,根据转移部位不同而出现不同的症状及体征。另一部分病人无原发灶的症状及体征,亦无这方面的病史,首发症状就为转移的症状,这类骨转移多来自肾、甲状腺和肝。不同的肿瘤有其常见的转移部位和X线表现。转移瘤的体征与症状与恶性肿瘤发生骨转移大体相似。转移于肢体骨骼的肿瘤主要以局部肿块最先发现,而躯干部的转移性骨肿瘤往往是疼痛为首发表现。

由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影,在这种情况下,如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。

1.发病部位 根据刘子君等统计我国转移性肿瘤,最常见的转移部位按由高到低次序排列:骨盆、股骨、脊柱、肋骨、肱骨、肩胛骨、胫骨、颌骨、胸骨、锁骨及颅骨。在日本,杉浦勋统计的6599例骨转移肿瘤中单发者的次序为脊柱、骨盆、股骨、肱骨、肋骨、肩胛骨、胫骨、锁骨和胸骨。总的规律是躯干及四肢的近心端为高发,四肢的远心端为低发,肢端者极少见。早期多属单发,也可表现为多发。发生在脊柱的转移肿瘤,腰椎最多,胸椎次之,颈椎最少。乳癌、肺癌和肾癌多转移到胸椎;前列腺癌、子宫颈癌、直肠癌多转移到腰椎;而鼻咽癌、甲状腺癌多趋向于颈椎转移。此外,肺癌、肝癌、乳腺癌也容易向骨盆和股骨上端转移。在这类病例中,经进一步检查多可以找到原发灶,但仍有10%~30%找不到原发灶。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。

2.症状及体征 转移瘤最常出现的症状及体征有全身消耗症状、转移灶局部的疼痛、压迫症状、病理性骨折等,其中以局部的疼痛及病理性骨折而来就诊者为多。约40%病人有原发恶性肿瘤的病史及体征,在治疗中或治疗后几个月或几年出现转移症状。多数患者无原发肿瘤病史及体征,首发症状即为转移的症状,造成诊断上的困难,如肝癌、甲状腺癌、肾上腺肿瘤及肾癌等就常无原发症状。

皮质骨可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢,皮质骨发生增生,可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。

疼痛:是最常见的症状,约占70%。疼痛的出现时间可早可晚,疼痛的性质也可轻可重,病程一般较长。疼痛的程度不一,在早期,疼痛较轻,呈间歇性,逐渐变为持续性,严重者易引起注意,轻者常被忽视。位于脊柱者可表现为腰部、胸背部、肋胸部、颈疼痛。在胸椎者常伴单侧或双侧的肋间神经痛。在腰椎者有时可以表现出腹痛。疼痛的特点是常有变化,制动多无效,疼痛的程度越来越重,进展迅速。位于骨盆者,常伴有髋关节、股内侧疼痛;位于股骨上端及肱骨上端者常伴有关节功能障碍。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张,如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,为避免发生,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

肿胀、包块:位于深部的骨转移肿瘤早期常不易发现包块,只反映出局部的疼痛,表浅者部分病例可见肿胀及包块,约占5%,所以因包块而就诊者极少见。靠近关节附近的肿瘤可以引起关节功能的障碍,肿瘤增大在重要的神经附近时可以有或多或少的压迫症状,产生麻木、肌肉无力或萎缩,不少病例的诊断是在病理骨折发生时才发现了骨骼的病变,要特别引起重视。

在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。

压迫症状:脊柱转移肿瘤常很快出现脊髓、马尾或神经根的压迫症状,出现根性神经痛,感觉可减退,肌力减弱以至麻痹,常伴括约肌功能障碍。以麻痹为首症者约占2%,因瘫痪而入院者几乎占50%。在骨盆者可引起直肠、膀胱的压迫症状,出现大小便功能障碍。位于肢体者亦可引起血管和神经干的压迫症状。

诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。

病理性骨折:常为首要症状之一,有轻微外伤或根本没有任何诱因,即发生了骨折。在下肢出现率最高,一旦发生病理性骨折,疼痛加重,肿胀明显。在脊柱者很快即出现瘫痪。

中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先,中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童,于成人期停止生长,可多年没有变化,除非发生病理性骨折,软骨瘤是无痛的,通常为中等度大小,皮质骨不呈扇贝状,皮质骨无中断,无软组织肿胀。简而言之,除位于手和足的小管状骨外,软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的,诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重,只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反,由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性,除非已证明为其它病变,这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断,在可疑的病例中,要实行广泛性切除。

全身症状:有原发癌症状者,周身情况差,常有贫血、消瘦、低热、乏力、食欲减退等。无原发癌表现者,病人全身情况常较好,部分病人如正常人一样,但很快即出现周身症状。

在多发性软骨瘤和软骨瘤病中,软骨瘤可以长到相当大,在成人期仍可继续生长,以增生活跃的组织学表现为特征,由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大,所以在成人期,当软骨瘤病的症状和影像发生改变时,应怀疑中心性软骨肉瘤的可能,应立即行活检以明确诊断。

转移性骨肿瘤的诊断假如是在原发肿瘤的诊断之后,则相对容易。但有些以骨肿瘤为首发症状的转移性骨肿瘤,在诊断上往往要依赖于各种实验室检查。根据儿童常见肿瘤的发病次序,选择性地进行必要的实验室检查,可以帮助做出正确的诊断。依赖临床表现和辅助检查诊断,病理检查有助于确诊。

典型骨肉瘤发生于儿童期,中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前,即使在成人,这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同,但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤,即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞,也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质,且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中,靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难,甚至不可能,在这种情况下,于决定是否化疗前,最好重复活检,标本要较多而有特异性。

1.诊断要点

软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同,在组织学上,可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤,但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。

凡诊断恶性肿瘤者:应进行肿瘤微转移的监测 40~70岁,特别是有过恶性肿瘤史者,出现躯干或四肢近端某处不明原因的疼痛、肿胀或包块者,应高度怀疑有否转移。常用的方法有ECT、红外热像技术、免疫检测、放射免疫检测和PCR检测等。最好于术前就开始,如各项检查正常,可留作原始资料,供以后复查比较;如检测结果异常,应怀疑是否发生骨转移,作进一步检查。

并发病理性骨折,神经疼痛,软组织肿块等疾病。

对可疑的部位行X线检查:对诊断及鉴别诊断可提供主要诊断依据 采用排除法,即排除骨的炎性疾患与排除骨原发肿瘤,骨的原发肿瘤在四肢、脊柱及骨盆骨均有其好发部位及自己的特殊改变;不符合原发肿瘤的特殊改变,又有恶性骨肿瘤表现,即应怀疑骨转移肿瘤。应酌情行核素、CT和MRI等检查。

必要时可行活检:活检是诊断肿瘤、判断性质的一种行之有效的方法,常用切开活检术。

对无恶性肿瘤史的患者:应全面仔细地检查,查找原发病灶。

2.诊断 原发性骨肉瘤,淋巴瘤,骨髓瘤。恶性肿瘤转移到关节内或关节附近,侵犯的是单关节,表现为局部的疼痛、肿胀及功能障碍;关节腔内常有血性渗出液,关节腔积液经穿刺放液后会很快复发,在关节腔的积液中可查到肿瘤细胞,滑膜活检可发现肿瘤细胞的侵犯。即可诊断。

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近年来的研究表明,转移是一个主动的过程,开始于原发肿瘤生长的早期,当原发肿瘤开始生长时,具有转移潜能瘤细胞已可能发生转移。只是在临床上无表现亦无早期发现的检查手段。因此,预防性治疗应开始于病之早期,特别是亲骨者,应千方百计地切断转移的环节。目前已研究发现,用可的松和肝素联合使用可抑制肿瘤血管的生成,而使原发瘤缩小,肿瘤转移率下降。丙亚胺75~200mg分3次服,5~14天为一疗程,对结肠癌转移有抑制作用;Nm-23基因产物在抑制转移表型中起重要作用。

1.人群预防 骨转移性肿瘤临床上比较多见,而且任何肿瘤均可发生骨转移,因此对有恶性肿瘤病史者更应警惕。如出现无明显诱因的躯干和四肢的近心端疼痛,应高度怀疑,此类患者应尽快去医院检查,以明确诊断,如诊断不明确,则应做定期复查,同时应积极治疗原发病。不同的原发肿瘤患者可出现不同的好发部位,不同的转移类型,因此不同的群体应根据不同的原发肿瘤的特点加以注意,这样才有可能早期发现、早期治疗转移灶。当然,对原发肿瘤的积极而有效的治疗,才是预防其转移的根本。

2.个体预防

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