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骨外尤文瘤,骨纤维异样增殖症

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骨外尤文瘤,骨纤维异样增殖症

概述骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。二 病因骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。三 临床表现骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件,肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主,对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医,其特点是可由轻度外伤诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,很少移位,在制动后大多数可愈合。骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起类似狮面,有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时,胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见,散在腰、臀、大腿等处,偏患侧,且以中线为界,呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时表浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者,绝大多数为女性,表现为阴道出血,但不是月经,严重者在3~4个月即出现,第二性征出现早,外阴变大,乳房发育早,腋毛和阴毛出现过早,偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变,皮肤色素沉着伴性早熟者,称为McCnne-Albright综合征。四 检查骨纤维异样增殖症的X线检查,单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明区,被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘,无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,称为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界限清楚,膨胀,X线有低密度区,内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端、干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端。手骨也很少单独侵及,常在弥漫整个上肢时波及手骨。其X线可见掌骨和指骨弥漫性膨胀,这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。五 诊断骨纤维异样增殖症的诊断要点如下:1.本病病程经过缓慢,症状出现晚,较轻,主要症状为疼痛,少数无症状者因拍X线片而偶然发现。2.本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变,皮质膨胀变薄,或有病理性骨折。3.病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨,纤维组织和骨小梁有移行。六 鉴别诊断本病应与孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、内生软骨瘤、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤等疾病鉴别。七 治疗骨纤维异样增殖症的治疗可分为两个方向,一是针对病变本身的治疗,二是针对病变引起的骨折及畸形治疗。目前尚无理想的基因水平治疗方法。作为一种先天性疾病,对于无症状的病变,原则上不需要进行治疗。

一 概述骨外尤文瘤是发生于软组织中的肿瘤,在组织学上同骨尤文瘤。本病好发于青壮年,以四肢及脊柱旁软组织为好发部位。肿瘤生长快,呈浸润性生长,术后易复发,肺转移发生早。治疗以手术为主,辅以化疗及放疗。二 病因骨外尤文瘤的病因尚不明确,可能与放射性因素、遗传因素等有关。三 临床表现骨外尤文瘤多发于20~30岁的青壮年,男女发病率相似,以四肢及脊柱旁软组织为好发部位。肿瘤呈不规则结节状或分叶状,生长快,与邻近组织紧密粘连,质软而脆。手术切除后易复发,早期即可转移,常转移至肺和骨内。四 检查骨外尤文瘤的X线示肿块境界不清,包膜不完整。必要时可作CT检查。五 诊断根据病史、临床表现、影像学检查可做出诊断。本病应与皮质旁骨肉瘤、骨膜型骨肉瘤等疾病相鉴别。六 治疗骨外尤文瘤呈浸润性生长,很难广泛切除,术后易复发,早期即发生肺转移,故单纯外科手术很难控制。本病对化疗、放疗敏感,故治疗应以化疗、放疗为主。病理诊断一旦明确,首先应尽快全身化疗,直径在10厘米左右的肿瘤,经1~2次化疗后即可完全消失。常用化疗药物有阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等。已施行手术者,除化疗外,手术部位辅以放疗更为妥当。

必发娱乐官方网站,概述成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤,主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman发现,也被称为Codman肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。通常在儿童晚期或青少年期发病,好发年龄为10~20岁,男性多于女性。好发于长骨的骨骺和骨突,症状出现晚且轻,表现为疼痛、关节功能受限,肌肉萎缩。二 病因成软骨细胞瘤的病因尚不清楚。三 临床表现成软骨细胞瘤多发生于10~20岁之间,好发于男性,男女之比为2~3:1。其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可不明显,因此在25~30岁也可见到,它起源于骨骼生长期,也可见于10岁以前。典型部位生长在软骨近端的骨骺或骨突。因扩张性生长,成软骨细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在特殊病例,成软骨细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆;发生于肱骨近端的成软骨细胞瘤常起源于肱骨大结节;在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数成软骨细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。成软骨细胞瘤的症状出现晚且轻,有时是数年后肿瘤才被诊断。由于肿瘤发生在关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。成软骨细胞瘤有中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的成软骨细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。四 检查1.成软骨细胞瘤的X线检查溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。成软骨细胞瘤为小或中度肿瘤,直径从1~2厘米到6~7厘米。骨骺的溶骨为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。成软骨细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,骨皮质可膨胀至几乎消失。成软骨细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。2.成软骨细胞瘤的病理学检查肉眼所见肿瘤为质软、肉样、血运丰富的组织,肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离,病变常富含血腔。镜下所见肿瘤性软骨母细胞体积较大,呈多边形,核位于中央,深染,胞浆透亮,呈“铺路石”样排列。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛,软骨岛内有软骨细胞和少量的嗜碱性基质,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。五 诊断成软骨细胞瘤的诊断要点:1.临床症状出现较轻,主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀,肌肉乏力。2.X线表现为二次骨化中心内小圆形、2~4厘米的低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。3.病理检查镜下肿瘤细胞为成软骨细胞,呈“铺路石”样排列,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。六 鉴别诊断成软骨细胞瘤应与骨巨细胞瘤、透明细胞性软骨肉瘤、软骨瘤、中心性软骨肉瘤相鉴别。七 并发症成软骨细胞瘤可并发关节液渗出,关节肿胀及病理性骨折少见。偶有病灶的远处转移。有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿。八 治疗成软骨细胞瘤可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨、骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,用石炭酸处理,空腔可用骨水泥填充,有时可在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。成软骨细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤,很多患者仍处在生长期,接受照射的成软骨细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。九 预防成软骨细胞瘤生长缓慢,从首发症状到手术治疗经历数年。病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,成软骨细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。具有一般组织学表现的成软骨细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,同原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。成软骨细胞瘤于刮除术后常能治愈,刮除若不彻底,可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。成软骨细胞瘤复发后可以再次手术,可采用广泛性切除。

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